Биология

Биология - Энцефалит Расмуссена - Диагностика

09 февраля 2011


Оглавление:
1. Энцефалит Расмуссена
2. Патоморфология
3. Клиническая картина
4. Диагностика
5. Лечение
6. Эпоним

Диагноз энцефалита Расмуссена основывается на клинических, электрофизиологических и морфологических критериях. У большинства хронических больных дифференциальный диагноз не сложен. Однако практическое значение имеет ранняя диагностика энцефалита, т.е. перед тем, как прогрессирующие гемиатрофия и неврологический дефект станут явными. Ранняя диагностика также необходима для начала иммуносупрессивной терапии, которая может быть наиболее эффективна на начальной стадии болезни. Поэтому формальные диагностические критерии должны быть доступны как для идентификации ранних, так и хронических случаев. Возраст дебюта болезни не включен в эти критерии, хотя следует подчеркнуть, что энцефалит, главным образом, начинается в детстве.

В 1994 году были предложены формальные диагностические критерии энцефалита Расмуссена. В последующем они были дополнены Европейским консенсусом и являются действующими в настоящее время. Эти критерии имеют следующие цели: 1) позволяют диагностировать энцефалит на всех стадиях; 2) делают доступной раннюю диагностику и, следовательно, раннее решение о начале специфического лечения; и 3) ограничивают использование биопсии мозга только теми случаями, при которых точный диагноз не может быть поставлен посредством других методов. Для достижения этих целей был создан двуступенчатый подход, представленный в таблице 1.

Таблица 1. Диагностические критерии энцефалита Расмуссена
Энцефалит Расмуссена может быть диагностирован, если присутствуют все три критерия из части А или два из трех критериев из части Б. Проверьте сначала критерии из части А, затем, если они подходят не полностью, из части Б. Дополнение: если биопсия не сделана, следует назначить МРТ с гадолинием или КТ головного мозга, чтобы доказать отсутствие контрастного усиления с гадолинием и кальцификатов, которые характерны для однополушарного васкулита.
Часть А:
1.Клиника	Фокальные припадки и Односторонний корковый дефицит
2.ЭЭГ	Однополушарная медленная активность с или без эпилептиформной активности и Одностороннее начало припадков
3.МРТ	Однополушарная очаговая атрофия коры и покрайней мере одно из следующих: - T2/FLAIR-гиперинтерсивный сигнал от серого или белого вещества - Гиперинтерсивный сигнал или атрофия головки хвостатого ядра с ипсилатеральной стороны
Часть Б:
1.Клиника	Кожевниковская эпилепсия или Прогрессирующий односторонний корковый дефицит
2.МРТ	Прогрессирующая однополушарная очаговая атрофия коры
3.Гистопатология	Энцефалит с преобладанием Т-лимфоцитов и активированных микроглиальных клеткок и реактивный астроглиоз. Множественные паренхимальные макрофаги, B-клетки, плазматические клетки или включения вирусных телец исключают диагноз энцефалита Расмуссена.
«Прогрессирующий» — это значит, что по крайней мере два последовательных клинических обследования или МРТ необходимы для применения этого критерия. Для указания на неврологическую прогредиентность нужно задокументировать неврологический дефицит в каждом из этих обследований, и он должен увеличиться по прошествии времени. Для указания на прогрессирующую гемиатрофию каждое из проведенных МРТ должно показать гемиатрофию, и она должна со временем нарасти.

Каждый больной с подозрением на энцефалит Расмуссена должен быть проверен на характерные клинические, ЭЭГ и МРТ критерии, перечисленные в части А. Если все показатели сходятся, энцефалит Расмуссена может быть диагностирован без последующих обследований и биопсии мозга. Критерии из части А таблицы 1 являются высоко специфичными для ранних случаев. Для охвата больных с различной манифестацией энцефалита существует часть Б. Если пациент не подходит полностью под критерии части А, он должен быть проверен на критерии части Б. Эти параметры основаны на прогредиентности клинического и МРТ-дефицита или биопсии мозга. Критерии, перечисленные в части Б, в дополнение к части А с большой вероятностью охватывают ранние, резидуальные «законченные» и менее типичные формы энцефалита. Только очень редкие случаи двустороннего энцефалита могут не подходить под эти критерии. С другой стороны, полное соответствие критериям исключает другие болезни. Кстати, в литературе описан единственный случай гистопатологически подтвержденного васкулита, который мог быть ошибочно диагностирован как энцефалит Расмуссена, т.к. соответствовал всем формальным критериям без биопсии мозга. Неинвазивными отличиями от энцефалита Расмуссена в данном случае были только контрастное усиление с гадолинием на МРТ и кальцификаты на КТ. Поэтому необходимо проводить подобные обследования, если энцефалит Расмуссена диагностируется без гистопатологического исследования.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику обычно следует проводить с: 1) другими односторонними неврологическими синдромами; 2) другими причинами кожевниковской эпилепсии; 3) другими воспалительными или инфекционными болезнями, имитирующими энцефалит Расмуссена. Возможные заболевания и диагностические шаги для их исключения приведены в таблице 2.

Таблица 2. Дифференциальная диагностика энцефалита Расмуссена
Заболевания	Клинические и лабораторные критерии
1. Однополушарные эпилептические синдромы
Дисплазия коры Гемимегалэнцефалия Туберозный склероз	Кожевниковская эпилепсия обычно начинается в младенческом или раннем детском возрасте
Синдром Штурге-Вебера	МРТ с гадолинием
Инсульт	Нет прогрессирования на МРТ
Синдром гемиприпадки-гемиплегия-эпилепсия	Обычно встречается в младенческом или раннем детском возрасте Изначальноклонические припадки, манифестирующие как эпилептический статус МРТ в начале болезни: поражение всего полушария, указывающее на диффузный цитотоксический отек Впоследствии: постоянный стабильный или имеющий легкую тенденцию к улучшению гемипарез; атрофия полушария на МРТ; фокальная эпилепсия
Опухоль	МРТ
2. Кожевниковская эпилепсия вследствие метаболических нарушений
Сахарный диабет:	Анамнез
— Гипергликемия с или без кетоацидоза	Анализы крови
— Диабет I типа и анти-GAD65 антитела	Анти-GAD65 антитела
Почечная или печеночная энцефалопатия	Анамнез Анализы крови
3. Метаболические или дегенеративные прогрессирующие неврологические заболевания
Синдром MELAS и другие митохондриопатии	Лактат крови Тестирование митохондриальной ДНК на мутации Биопсия мышц Биохимическая оценка активности митохондриальных ферментов
Синдром Альперса	Анамнез, прогрессирование болезни ЭЭГ МРТ Вызванные потенциалы Функциональные пробы печени Биохимическая оценка активности митохондриальных ферментов
Болезнь Куфса	ЭЭГ МРТ Вызванные потенциалы Биопсия кожи
4. Воспалительные/инфекционные заболевания
Церебральный васкулит при системных заболеваниях соединительной ткани	Анамнез Другие клинические особенности Аутоантитела
«Однополушарный церебральный васкулит, имитирующий энцефалит Расмуссена»	КТ головного мозга: кальцификаты МРТ: контрастное усиление с гадолинием Биопсия мозга
Подострый склерозирующий панэнцефалит и другие отсроченные подострые коревые энцефалиты с или без иммунодефицита	Анамнез ЭЭГ: периодические эпи-разряды Коревые антитела в ликворе
Паранеопластический синдром	Поиск опухоли Онконевральные антитела
Клещевой энцефалит	Встречается в эндемичных регионах История укусов клещами Специфичные серологические тесты на антитела к вирусу клещевого энцефалита Биопсия мозга: включения вирусных телец
Рассеянный склероз	История предыдущих эпизодов Дополнительный неврологический дефицит МРТ Олигоклональные антитела Вызванные потенциалы
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба	Белок 14-3-3 в ликворе ЭЭГ МРТ
ВИЧ-инфекция	Анализ крови на антитела
Болезнь кошачьих царапин	Анамнез Кожные папулы, лимфаденопатия Серология
5. Другие
Прием препаратов, которые могут вызвать припадки: Метризимид Пенициллин, Азлоциллин-Цефотаксим	Анамнез
Пересадка красного костного мозга	Анамнез
Глиоматоз головного мозга	МРТ
Синдром Штурге-Вебера — в русскоязычной литературе иногда пишут как синдром Стерджа-Вебера Синдром MELAS — митохондриальная энцефаломиопатия, лактацидоз и инсультоподобные эпизоды Болезнь Куфса — поздняя амавротическая идиотия

Просмотров: 17104

<<< Сигнальная система

Метасимпатическая нервная система >>>