Биология - Ламин A/C

21 июля 2011


Оглавление:
1. Ламин A/C
2. Клиническое значение



ламин A/C
Обозначения
Символы LMNA; LMN1, CMD1A, LGMD1B, PRO1
Entrez Gene 4000
HGNC 6636
OMIM 150330
RefSeq NM_170707
UniProt P02545
Другие данные
Локус 1-я хр., 1q22

белки человека, принадлежащие к семейству ламинов и кодируемые геном LMNA на первой хромосоме. Ламины сплетаются под мембраной клеточного ядра в слой, называемый ядерной ламиной. Они слабо изменились в ходе эволюции, поскольку играют важнейшую роль в разборке и последующей сборке ядра при клеточном делении, закреплении хроматина в ядре. Альтернативный сплайсинг гена LMNA приводит к образованию ламина A и ламина C.

Молекулярная масса ламина A оценивается в 74 кДа, ламина C - в 65 кДа. На протяжении 566 аминокислот два белка идентичны, затем у ламина A следует уникальный отрезок в 98 аминокислот. У ламина C на C-окончании находится специфический для него отрезок в 6 аминокислот. Оба белка содержат 360-аминокислотный альфа-спиральный домен, напоминающий альфа-спиральный стержень, типичный для промежуточных филаментов.

Ламин A образуется не сразу, а путём процессинга неактивного прекурсора преламина A.



Просмотров: 8600


<<< Кресцентин
Ламины >>>