Биология - Мерлин (белок) - Структура

03 марта 2011


Оглавление:
1. Мерлин (белок)
2. Структура
3. Взаимодействие



Мерлин у позвоночных — это белок весом 70 КДа. Известно 10 изоформ молекул человеческого мерлина. Две самые похожие изоформы, найденные также у мышей, названы тип 1 и тип 2. Они различаются отсутствием или наличием экзона 16 или 17, соответственно. Все известные варианты имеют сохраненный N-конец, состоящий из FERM домена. За FERM доменом следует альфа-спиральный домен и гидрофильный «хвост». Мерлин димеризуется, образуя гомодимеры, и гетеродимеризуется с другими белками ERM-семейства.

Функции

Мерлин — белок, являющийся «строительными лесами» мебранного цитоскелета, то есть соединяющий актиновые филаменты с клеточной мембраной или с мембранными гликопротеинами. Человеческий мерлин в основном обнаруживается в нервных тканях, но также и в некоторых зародышевых тканях, и в основном он сосредоточен в адгезивных контактах. Его свойства как опухолевого супрессора связаны с контактным торможением. Мерлин дрозофилы выделяется в эмбриональной кишке, слюнных железах и в имагинальных дисках и играет несколько другую роль, чем у позвоночных. Известно, что фосфорилирование серина в позиции 518 приводит к изменению функционального состояния мерлина. Предполагается, что сигнальный путь мерлина включает различные молекулы, в их числе eIF3c, CD44, протеинкиназа A и p21 активированные киназы, контролирующие рост клеток. Мутации гена NF2 вызывают у людей аутосомно-доминантное заболевание, называемое нейрофиброматозом 2-го типа. Оно характеризуется развитием опухолей нервной системы, чаще всего двусторонних вестибулярных шванном. NF2 принадлежит к группе генов — опухолевых супрессоров.



Просмотров: 9464


<<< Микротрубочки